Convulsions et epilepsie de l'enfant

A) DEFINITIONS

• Crise d'épilepsie : manifestation clinique résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone qu'elle soit motrice (convulsion) ou non.
• Epilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d'épilepsie (1 crise unique ne constitue pas une épilepsie !)
• Crise d'épilepsie occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique à l'occasion d'un facteur déclenchant (sans lésion cérébrale) comme la fièvre (C.H.T.), un traumatisme crânien, un trouble ionique (hypoglycémie, hypocalcémie, hypo ou hypernatrémie).
• Etat de mal épileptique : crise d'épilepsie durant au moins 30 mn ou crises survenant en séries sans récupération de conscience entre les crises (risque de séquelles neurologiques).

B) DIAGNOSTIC DE CRISE D'EPILEPSIE et d'EPILEPSIE

1) D'abord sur l'interrogatoire précisant : circonstance, début, déroulement, fin, durée, phase post-critique :

• orientant vers la nature épileptique du ou des malaises,
• éliminant malaise vagal, spasmes du sanglot, malaise de RGO, dystonie (PRIMPERAN), trémulations, sursaut de sommeil, crise de tétanie, crise d'hystérie,
• précisant le type de crise (classification internationale).

2) Puis confirmation, parfois sur l'EEG

• un EEG normal n'élimine pas une crise d'épilepsie
• l'EEG précise le tracé de fond (normal ou non), le type d'anomalie paroxystique et donc le type d'épilepsie (en cas de crises répétées).

3) S'agit-il... de convulsion occasionnelle ?, crise d'épilepsie unique ?, ou d'épilepsie ? (préciser alors le type d'épilepsie et donc le pronostic, les examens nécessaires).

C) CONVULSION HYPERTHERMIQUE : convulsion avec température supérieure ou égale à 38° sans infection du système nerveux central, liée à l'âge (risque maximum à 2 ans puis diminue avec l'âge). Récidives fréquentes (40 %), bénignes (seul risque rare : convulsion supérieure à 30 mn avec risque de séquelles).

• Eliminer une méningite : PL systématique avant 1 an ou en cas de signes méningés,
• Eliminer une encéphalite : en cas de doute : PL, EEG, scanner
• Préciser CHT simple ou compliquée, c'est à dire sévère avec risque de récidive prolongée ou d'épilepsie sévère ultérieurement.
• Signes de gravité : âge inférieur à 1 an, convulsion supérieure à 15 mn, convulsion focalisée avec ou non déficit post-critique, antécédent personnel neurologique, antécédents familiaux d'épilepsie.
• EEG à faire en cas de CHT compliquée afin de discuter un traitement anti-épileptique. Sinon : anti-pyrétique en cas de fièvre et VALIUM intra-rectal en cas de récidive convulsive.

D) TYPE D'EPILEPSIE du nourrisson et de l'enfant : E. généralisée ou focalisée, E. idiopathique (primaire/bénigne) ou symptomatique/cryptogénique (secondaire, grave).

1) Critères de bénignité :

• Développement psychomoteur normal
• Examen neurologiquenormal
• Tracé de fond EEG normal
• Absence de lésion cérébrale invoquée
• Antécédents familiaux d'épilepsie bénigne

2) Causes d'épilepsie secondaire : TABLEAU II avec examens complémentaires nécessaires si une E. symptomatique/cryptogénique est évoquée.

3) E. généralisée idiopathique : pronostic intellectuel excellent, traitement efficace nécessaire transitoirement sauf chez l'adolescent avec risque de récidives ++ à l'arrêt de traitement.

• E. absence "petit mal" : enfant ou adolescent, absences atypiques, EEG : pointe-ondes à 3 c/s (hyperpnée ++)
• E. généralisée "grand mal" : tout âge, crises tonicocloniques, EEG : pointe-ondes généralisées.
• E. myoclonique de l'adolescent : myoclonies et crises TC (réveil ++), EEG : poly-pointe-ondes (SLI ++)
• E. photosensible : crise TC devant la TV ou l'ordinateur, EEG : pointe-ondes à la SLI.

4) E. généralisée, symptomatique, cryptogénique : pronostic intellectuel réservé, épilepsie difficile à contrôler.

• Syndrome de WEST : âge inférieur à 1 an, spasmes épileptiques, régression neurologique. EEG : hypsarythmie.
• Syndrome de LENNOX GASTAUT : âge supérieur à 2 ans, crises atoniques + absences atypiques + crises toniques, retard psychomoteur, trouble du comportement, EEG : tracé de fond lent + pointe- ondes lentes (variante de myoclonie de DOOSE : myoclonies ++, chutes ++).
• Encéphalopathie épileptique

5) E. focalisée (partielle) idiopathique : pronostic intellectuel excellent, traitement transitoire.

• Epilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) : enfant, crises oro-faciales ou hémi-corporelles, parfois secondairement généralisées (réveil, sommeil), EEG : pointes rolandiques tantôt droites, tantôt gauches.
• Autres plus rares (occipitales, ...).

6) E. focalisée symptomatique (lésion visible)/cryptogénique (lésion très probable mais non visualisée par les techniques neuro-radiologiques actuelles) : type de crises, localisation des anomalies EEG et pronostic dépendant de la maladie sous-jacente.

7) E. partielle ou généralisée de nature indéterminée.

• E. myoclonique sévère du nourrisson : C.H.T. fréquente et prolongée avant 1 an (EEG : SLI ++), puis myoclonie, retard psychomoteur + autres types de crises, pronostic sévère.
• E. avec pointe-ondes continues du sommeil (POCS) : enfant, crises partielles ou généralisées rares avec apparition de troubles des fonctions supérieures (langage, mémoire...) EEG : POCS., pronostic variable.
• Syndrome de LANDAU KLEFFNER : enfant, aphasie acquise plus ou moins crises, EEG : pointes bi-temporales ou POCS, pronostic variable.
• Epilepsie inclassable.

E) TRAITEMENT D'UNE CRISE D'EPILEPSIE

• L'enfant ne convulse plus : position de sécurité, ne rien donner per os, surveiller jusqu'au réveil complet (prendre la température avec si besoin anti-pyrétiques).
• L'enfant convulse toujours : VALIUM intra-rectal : 0,5 mg/kg soit 0,1 ml/kg d'une ampoule de 10 mg sans dépasser 1 ampoule.
• Si échec protocole état de mal avec soit 2ème injection de VALIUM IR 0,5 mg/kg, soit RIVOTRIL IV, soit GARDENAL IV, DILANTIN IV, DEPAKINE IV...: Hospitalisation, milieu de REANIMATION.

F) TRAITEMENT D'UNE EPILEPSIE

1) Le médicament anti-épileptique dépend du type d'épilepsie (Tableau) : un seul médicament est habituellement suffisant, débuté progressivement (2 à 6 jours suivant l'urgence) pour éviter les effets secondaires d'introduction, arrêté progressivement après 2 ans d'efficacité dans les épilepsies idiopathiques (sauf l'adolescent).

• Le dosage d'anti-épileptique (le matin avant la prise médicamenteuse) est nécessaire si le traitement est inefficace (pour adaptation des posologies), si doute sur prise médicamenteuse, si signe de surdosage.
• Si le traitement anti-épileptique est inefficace à bonnes doses, après s'être assuré que le diagnostic du type d'épilepsie est correct par EEG et consultation spécialisée : CHANGEMENT pour un autre anti-épileptique, voire utilisation d'une polythérapie (E. sévère).

2) CAS PARTICULIERS DES CORTICOIDES (Hydrocortisone*) dans le syndrome de WEST sur 1 à 2 mois (après essai du SABRIL, sous réserve des récentes données sur les effets secondaires de ce médicament), dans l'épilepsie avec POCS et syndrome de LANDAU KLEFFNER sur environ 1 année (après essai d'URBANYL).

3) MESURES PSYCHO-EDUCATIVES

• Dans l'épilepsie idiopathique : il faut rassurer l'enfant et sa famille sur la bénignité et le caractère souvent transitoire de l'épilepsie. Tous les sports sont autorisés sauf la plongée sous-marine et l'escalade mais la natation est pratiquée sous surveillance individuelle. Conseils : prendre régulièrement son traitement, éviter le manque de sommeil.
• Dans l'épilepsie symptomatique/cryptogénique : l'épilepsie s'accompagne d'un retard psychomoteur et/ou de signes neurologiques d'où prise en charge spécialisée (séances de psychomotricité, orthophonie ou centre adapté).