crises d’épilepsie

Les crises sont à classer en crises partielles ou généralisées. Le 3^è type sont les crises non classables

Les crises partielles (que l’on appellait auparavant focales) sont soit simples (sans altération de la conscience) ou au contraire complexes (avec perte de conscience), en sachant qu’entre les deux formes il existe un continuum allant de l’intégrité à l’altération complète de la conscience¹. Les crises partielles peuvent secondairement se généraliser.

Les crises généralisées sont sous-tendues par une implication étendue des 2 hémisphères dans le processus épileptique. Il s’agit des :

• absences
• myoclonies
• crises généralisées toniques, atoniques ou tonico-cloniques.

2.3.1 Les crises partielles

Leur expression électroclinique dépend de la localisation cérébrale de la décharge épileptique et de ses propagations à distance. L’ensemble des manisfestations cliniques des crises partielles, en particulier les premiers signes, soit subjectifs soit objectifs, mais aussi l’enchaînement dans le temps des autres phénomènes contribuent à localiser la région cérébrale impliquée dans la genèse des crises (zone épileptogène, ZE). Le recueil de cette sémiologie au cours de l’interrogatoire et au lit du patient en cours d’enregistrement est donc important pour le diagnoctic topographique. Il en va de même pour EEG percritique.

Les crises s’expriment le plus souvent par des signes positifs (clonies, signes neurovégétatifs...) ou par une désorganisation des fonctions cérébrales normales (aphasie...).

Mais il existe des zones cérébrales « muettes » qui ne s’expriment qu’après avoir atteint d’autres régions ou un certain seuil d’excitation, le premier symptôme/signe n’indiquant alors qu’une zone de propagation secondaire. Bien d’autres facteurs viennent brouiller les pistes de la localisation de la zone épileptogène : la taille initiale de cette région, les vitesses de propagations à distance, le mode de la décharge initiale etc. Les liens existant par conséquent entre la ZE et son mode d’expression électroclinique sont modulés par de nombreux facteurs dont il faut tenir compte dans le raisonnement clinique.

On peut cependant retenir certains schémas simplifiés :

2.3.1.1 Les crises motrices, sensitives et sensitivomotrices

Avec marche jacksonienne (crise Bravais-Jacksonienne (pour les crises motrices)), elle débute par des signes moteurs et / ou sensitifs localisés qui s’étendent de proche en proche selon la mise en jeu successive des aires corticales somatomotrices primaires controlatérales.

Les signes moteurs commencent souvent par une contraction tonique suivie de clonies alors que les signes sensitifs prennent la forme de fourmillements ou décharge électrique. La composante motrice (ou sensitive) peut être isolée. Le patient conscient des symptômes, du moins au début, peut les raconter précisément. Quand la décharge épileptique quitte la région rolandique d’autres signes peuvent apparaître et en particulier une généralisation. Ce type de crise est relativement rare.

Sans marche Jacksonienne, elles sont le plus souvent cloniques pour les crises motrices.

2.3.1.2 Les crises sensorielles

Quand elles impliquent des aires primaires, leur sémiologie est évocatrice de cette région fonctionnelle :

• les crises visuelles avec des manifestations hallucinatoires élémentaires (point lumineux, étoiles, plus ou moins colorés ou en mouvement, scotome scintillant...) plus ou moins bien latéralisées au côté opposé à la décharge
• les crises auditives générant des hallucinations élémentaires (bruits, bourdonnements, brouhaha...) se rapportant au cortex auditif de la 1^ère circonvolution temporale
• les crises olfactives et gustatives se manifestant par des odeurs ou des goûts qui n’existent pas réellement et peuvent renvoyer à des localisations cérébrales diverses (généralement temorale médiale et orbito-frontale pour les odeurs, temporale médiale et operculo-rolandique pour les goûts)
• les crises vertigineuses renvoient plutôt au cortex pariétal

2.3.1.3 Les crises neurovégétatives

impliquent surtout le système digestif (nausées, vomissement, sensation abdomiale ascendante) et toutes les autres composantes des systèmes autonomes (tachycardie, palpitations, difficultés respiratoires, salivation, déglutition, sueurs, horripilation, pâleur, rougeur...). Cette composante est souvent associée à des phénomènes instinctivo-affectifs (peur, angoisse, sentation désagréable ou agréable, rarement sexuel...).

2.3.1.4 Les crises « aphasiques »

sont dues à une désorganisation des aires du langage. En pratique, il n’est pas toujours facile de dissocier langage et attention, même pour les crises post-critiques qui donnent pourtant de bonnes indications sur la latéralisation de la ZE en cas d’aphasie.

2.3.1.5 Les crises psychiques

Elles intéressent plus particulièrement les aires corticales associatives. De nombreuses formes sont possibes, plus ou moins intriquées ou alternantes chez un même patient, souvent associées à des phénomènes instinctivo-végétatifs

• les phénomèmes dysmnésiques (déjà-vu,-vécu,-entendu) : le patient a l’impression d’être replongé dans le passé, de revivre une scène qu’il aurait réellement vécue (ce phénomène normal est ici pathologique car répété et associé à d’autres symptômes) ; du même ordre : les impressions de familiarité ou de non-familiarité pouvant aboutir à une diplopie mentale (un confilt entre le perçu et le raisonnement logique du sujet subissant l’hallucination perceptuelle, dite expérentielle). Ces phénomènes peuvent être normaux, 30 % chez des 15 à 30 ans en ont quelques uns.
• les états de rêves (qui peuvent revêtir un aspect de déjà-vu ) sont des productions oniriques (images d’enfance, ou très récentes, ou complètement imaginaires) sous forme d’un défilement de scènes devant les yeux. Le contenu peut en être oublié.
• les héautoscopies (dédoublement de soi, le patient se voyant d’en haut), et autres phénomènes étranges (sentiment de prémonition, de devinement de ce qui se passe, de pouvoirs magiques, d’hyperperception de la réalité jusqu’à goûter ce qui est vu ou touché…)
  Les 3 phénomènes psychiques précédents sont fréquemment rencontrées dans les épilepsies du lobe temporal.
• les déformations de la réalité (illusions) : fixation sur objet, métamorphopsies, simple hyperperception de la réalité (bruits, odeurs), voire hallucinations : « illusions » de mouvement, déformations (± monstrueuses) du corps, perception de musiques, de voix, pensées forcées…

Ces différents symptômes peuvent s’associer dans une même crise². Ces crises peuvent se compléter d’une phase partielle « complexe » (où le sujet perd conscience)³. De nombreuses crises partielles débutent d’emblée par une perte de conscience. Cette absence de phase partielle simple (« aura ») oriente plutôt vers des régions cérébrales néocorticales à distance des aires fonctionnelles primaires.

Au cours de la perte de conscience, qui a pour caractéristique d’apparaître brutalement même si elle est incomplète, surviennent des phénomènes que peuvent rapporter les témoins :

• en début de crise, lorsqu’il existe une phase partielle simple, le patient a tendance à arrêter son activité
• la rupture de contact est souvent marquée par l’apparition (ou le renforcement) de mouvements automatiques (oro-alimentaires ; gestuels simples ou complexes, discrets ou violents ; verbaux) et de signes moteurs (dystonie, déviation d’une partie du corps, phénomènes tonico-cloniques).