MYOPATHIES et faiblesses musculaires: Une question de noyaux et de protéines – Inserm et Nature

Cette équipe de l'Inserm, en collaboration avec une équipe new-yorkaise, vient de découvrir 2 protéines impliquées dans le positionnement des noyaux musculaires dans les fibres musculaires et donc dans certaines faiblesses du muscle. Les maladies musculaires entrainant une faiblesse au niveau des fibres peuvent donc être associées à un défaut d'alignement des noyaux cellulaires. Ces résultats, publiés dans l'édition du 18 mars de la revue Nature, suggèrent qu'en corrigeant ces défauts de positionnement des noyaux musculaires chez des patients atteints de myopathies, les malades pourraient voir leur fonction musculaire s'améliorer.

Edgar Gomes, chercheur Inserm dans le groupe myologie de l'institut Myologie en collaboration avec des chercheurs du Sloan-Kettering Institute (New York) a identifié plusieurs protéines impliquées dans le « bon » positionnement des noyaux, nécessaire au fonctionnement du muscle.

Notre mobilité est particulièrement liée aux muscles squelettiques qui sont sous contrôle du système nerveux, explique l'Inserm. Les chercheurs ont découvert le mécanisme impliqué dans le positionnement des noyaux dans les fibres musculaires qui composent ces muscles. Ainsi, chez la drosophile et la souris, ils viennent d'identifier 2 protéines impliquées dans le positionnement des noyaux : la protéine Kif5b, appartenant à la famille des kinésines (moteurs moléculaires), et la protéine MAP7, qui permet le mouvement de différentes organelles, de structures spécialisées de la cellule.

MAP7 et Kif5b, 2 protéines indispensables au bon positionnement des noyaux : En mutant les gènes codants pour ces 2 protéines MAP7 et Kif5b et en étudiant le développement de l'embryon, les chercheurs constatent, chez la drosophile, que les noyaux ne s'alignent plus correctement dans les fibres musculaires. MAP7 interagit avec Kif5b pour un bon positionnement des noyaux dans les fibres musculaires chez la drosophile et chez les mammifères, mais son inactivation n'affecte pas l'élongation du muscle ni même l'attachement au squelette. En faisant interagir les deux protéines ensemble, MAP7 se lie à Kif5b, pour favoriser le positionnement des noyaux. Le lien physique entre les 2 protéines est indispensable pour un positionnement correct des noyaux et un bon fonctionnement du muscle.

Les maladies musculaires pourraient donc être associées à un défaut d'alignement des noyaux cellulaires, mais, en replaçant correctement les noyaux, le muscle redevient fonctionnel. "Nous suggérons qu'en corrigeant les défauts de positionnement des noyaux musculaires chez des patients atteints de myopathies, les malades pourraient voir leur fonction musculaire s'améliorer" conclut Edgar Gomes.

Sources: Communiqué Inserm et Nature (2012)doi:10.1038/nature10914 « MAP and kinesin-dependent nuclear positioning is required for skeletal muscle function" (Vignette Welcome Trust Sanger Institute “Fibres musculaires”

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