Une huile synthétique capable de corriger les dysfonctionnements du métabolisme énergétique cérébral dans la maladie de Huntington, montre son efficacité, en particulier sur la réduction des dysfonctionnements moteurs induits par la maladie. Ces premiers résultats, présentés dans la revue Neurology, obtenus sur une dizaine de patients atteints – donc à prendre avec prudence- ouvrent l’espoir d’un nouveau traitement des symptômes non neurologiques de la maladie.
La maladie de Huntington est une maladie génétique neuro-dégénérative héréditaire pour laquelle il n’existe à ce jour aucun traitement curatif. En France, cette maladie atteint environ une personne sur 10.000, ce qui représente environ 6.000 malades et 12.000 porteurs du gène défectueux provisoirement indemnes de signes cliniques. La Maladie de Huntington est liée à une anomalie génétique à transmission autosomique dominante et survient généralement à un âge moyen. Les signes de la maladie qui se manifestent souvent entre 30 et 50 ans comprennent l’apparition de troubles moteurs, comportementaux avec des mouvements incontrôlables des jambes et des bras, une perte de coordination musculaire et des changements dans la personnalité et l’intelligence. La maladie conduit au décès dans les 20 ans après l’apparition des symptômes.
Les chercheurs français de l’Institut du Cerveau et de la Moelle épinière, rappellent les options thérapeutiques limitées : » Les seuls traitements actuellement disponibles dans la maladie de Huntington sont des traitements symptomatiques ayant pour but d’améliorer les troubles psychiatriques et certains troubles moteurs de la maladie. Il n’existe cependant aucun traitement permettant de changer le cours de la maladie bien que l’anomalie génétique ait été identifiée depuis 1993 « . Rappelons juste cette nouvelle approche thérapeutique expérimentale qui suggère, après avoir identifié les gènes impliqués dans la maladie, d’agir sur le processus par lequel les gènes interviennent dans la production de protéines spécifiques à la maladie.
L’étude menée sur 10 patients atteints en phase précoce de la maladie et 13 témoins, a porté sur les symptômes non neurologiques, détectables dès le stade présymptomatique de la maladie et liés au métabolisme énergétique altéré. L’équipe a testé une huile synthétique appelée triheptanoïne suspectée, grâce à de précédentes recherches, de pouvoir corriger ce déficit énergétique. Les chercheurs ont pu suivre par spectroscopie à résonance magnétique l’énergie produite dans le cortex visuel des participants.
Cette étude apporte une preuve de concept : après un mois de prise de l’huile triheptanoïne à raison d’environ 6 cuillères à soupe par jour que,
· le profil énergétique cérébral anormal des patients Huntington est corrigé,
· les dysfonctionnements moteurs sont réduits.
Des conclusions pleines d’espoir dans l’attente de pouvoir tester ce candidat par de prochains essais cliniques.
Source: Communiqué ICM Un espoir dans la Maladie de Huntington et Neurology January 7, 2015 doi: 10.1212/WNL.0000000000001214 Triheptanoin improves brain energy metabolism in patients with Huntington disease
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