CREUTZFELDT-JACOB: Mais où courent les prions? – mBio

Des prions détectés très rapidement après l’infection et dans un endroit surprenant du cerveau, c’est la révélation de cette étude du National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NAID/NIH) menée sur la souris. Deux nouveautés donc, non sans implications. La détection si précoce de la protéine prion infectieuse ouvre la possibilité d’un traitement plus en amont dans le cycle de la maladie. Le site de détection, accessible au traitement médicamenteux suggère qu’il serait possible de prévenir le développement de la maladie. Ces travaux viennent d’être présentés dans la revue mBio.

Parmi les maladies à prions qui entraînent des troubles neurodégénératifs incurables, la maladie de Creutzfeldt -Jakob (MCJ) ou forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (EBS) ou « maladie de la vache folle « . Elle survient sous 3 formes dont une associée fortement à une exposition alimentaire à l’ESB. C’est le mode le plus courant de transmission. En effet, la plupart des cas rapportés en Europe semblent être liés à la consommation de produits bovins contaminés par l’agent de l’ESB. Ces maladies sont censées se développer dans le cerveau sur plusieurs années à partir l’infection par la protéine dans sa forme infectieuse. Cette nouvelle étude montre que la protéine prion infectieuse est détectable dans la semaine de l’inoculation, chez la souris et qu’elle est aussi générée en dehors des vaisseaux sanguins dans un endroit du cerveau accessibles aux médicaments. On l’aura compris, c’est l’espoir de traiter vite et efficacement.

Les scientifiques du NIAID ont injecté la protéine prion infectieuse (ici de la  » tremblante « , une variante qui touche le mouton) dans le cerveau des souris. 30 minutes plus tard, ils ont commencé l’observation de l’évolution de l’infection, et si les prions infectieux injectés généraient de nouvelles protéines infectieuses au niveau du site d’injection. En examinant les tissus du cerveau de la souris,

·   3 jours après l’inoculation, les chercheurs identifient les protéines infectieuses sur les parois extérieures des capillaires et autres vaisseaux sanguins (Voir visuel de gauche) autour du site d’injection,

·   7 jours après l’inoculation, de nouvelles protéines prions ont été générées.

L’équipe démontre ainsi la capacité à détecter très rapidement la protéine prion infectieuse, dans un délai bien inférieur à celui jusque-là estimé (soit environ 6 semaines). Des résultats qui contribuent à mieux comprendre la pathogenèse des maladies infectieuses à prions et désignent de nouvelles cibles de traitement.

Source: mBio Sept 2015 DOI: 10.1128/mBio.01419-15 Early generation of new PrPSc on blood vessels after brain microinjection of scrapie in mice

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