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PARKINSON et SLA, même combat ? – Acta Neuropathologica

Publié le 15 juin 2017 par Santelog @santelog

Cette découverte d'une anomalie protéique commune dans les maladies dégénératives comme la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) soutient l'hypothèse selon laquelle un dépôt anormal de protéines reflète un changement précoce de ces protéines. Des travaux d'une équipe de l'Université de Sydney, présentés dans la revue Acta Neuropathologica qui apportent un espoir aux patients atteints de Parkinson ou de SLA.

PARKINSON et SLA, même combat ? – Acta Neuropathologica
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot (ou Lou-Gehrig) la troisième maladie neurodégénérative la plus fréquente dans le monde occidental. La SLA est caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles, résultant d'une destruction des cellules nerveuses (neurones moteurs). Sa prévalence est estimée à 1/25.000. En France, plus de 800 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Il n'existe aucun traitement pour la SLA, et le peu de traitements disponibles est d'efficacité limitée. La maladie entraine la perte progressive des capacité motrices, verbales, d'ingestion et de déglutition et enfin de respiration, et l'espérance de vie est généralement de 2 à 3 ans à l'apparition des symptômes.

La maladie de Parkinson touche aujourd'hui plus de 10 millions de personnes dans le monde. La maladie de Parkinson est déclenchée par la chute des niveaux de dopamine et la perte progressive des neurones dopaminergiques dans le cerveau. De nombreuses équipes travaillent à réparer les neurones dopaminergiques défectueux de manière à leur permettre de produire à nouveau et normalement de la dopamine.

Les chercheurs de Sydney rappellent que dans ces 2 maladies et la plupart des maladies neurodégénératives, la perte neuronale est liée à l'agrégation de protéines anormales et au stress oxydatif. Plusieurs recherches ont suggéré que cibler ces caractéristiques pathologiques pourrait être efficace pour lutter contre de multiples troubles.

Les chercheurs identifient une " protéinopathie " distincte de la synucléinopathie classique, où la protéine alpha-synucléine naturellement présente dans le système nerveux, s'accumule dans les neurones et forme des agrégats pathologiques. Cette protéinopathie, identifiée comme associée à la maladie de Parkinson, et composée principalement de l'enzyme antioxydante superoxyde dismutase-1 (SOD1) induit également la perte neuronale. Les chercheurs expliquent que cette perte de neurones résulte d'une combinaison de stress oxydatif et d'une carence régionale en cuivre dans les zones vulnérables du cerveau dans la maladie de Parkinson. Ces agrégats neurotoxiques de SOD1 retrouvés dans la maladie de Parkinson apparaissent comme très similaires à ceux rencontrés dans la sclérose latérale amyotrophique latérale. Ces scientifiques suggèrent donc des mécanismes communs d'agrégation de SOD1 toxique dans ces 2 troubles et un rôle clé de SOD1 dans la perte neuronale.

Or des approches thérapeutiques ciblant la toxicité de SOD1 sont déjà en cours de test dans les essais cliniques pour le traitement de la SLA. En effet, ces modifications de SOD1 sous-tendent environ 20% des cas de SLA familiale, où les mutations du gène entraînent des défauts fonctionnels et / ou structurels dont de repliement de la protéine et de perte de capacité de liaison au cuivre. L'agrégation de SOD1 muté sous-tend donc la mort des neurones moteurs chez ces patients atteints de SLA.

Cibler SOD1 pourrait donc aussi " fonctionner " dans le traitement de la maladie de Parkinson. Cette nouvelle découverte apporte donc un espoir aux patients atteints de la maladie de Parkinson, puisque ces thérapies ciblant les protéines SOD1 anormales sont déjà documentées, sur des modèles animaux de SLA, comme permettant des améliorations substantielles de la fonction motrice et du temps de survie.

Les essais cliniques humains en " diront " plus sur ces thérapies qui pourraient donc s'avérer utiles aussi pour traiter la maladie de Parkinson.

19 May 2017 DOI: 10.1007/s00401-017-1726-6 Amyotrophic lateral sclerosis-like superoxide dismutase 1 proteinopathy is associated with neuronal loss in Parkinson's disease brain

PARKINSON et SLA, même combat ? – Acta Neuropathologica
Plus de 200 études sur l a Maladie de Parkinson et la Sclérose latérale amyotrophique


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