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#thelancet #dystrophiemusculairededuchenne #glucocorticoïdes Effets à long terme des glucocorticoïdes sur les fonctions, la qualité de vie et la survie chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne : étude prospective de cohorte

Publié le 23 novembre 2017 par Tartempion77 @NZarjevski

#thelancet #dystrophiemusculairededuchenne #glucocorticoïdes Effets à long terme des glucocorticoïdes sur les fonctions, la qualité de vie et la survie chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne : étude prospective de cohorte

Histopathologie du muscle gastrocnémien d'un patient décédé de la Dystrophie Musculaire de Duchenne. Le remplacement des cellules musculaires par des cellules adipeuses est très visible. PD-USGov-HHS-CDC, 1972
Source iconographique et légendaire: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Duchenne-muscular-dystrophy.jpg

Un traitement à base de glucocorticoïdes est recommandé comme norme de soins dans la Dystrophie Musculaire de Duchenne ; cependant, peu d’études rendent compte des bénéfices à long terme de ce traitement. Nous avons examiné les effets à long terme des glucocorticoïdes sur les étapes de la progression de la maladie au cours de la vie, ainsi que sur la survie des patients atteints de Dystrophie Musculaire de Duchenne.
Pour cette étude prospective de cohorte, nous avons recruté des patients de sexe masculin âgés de 2-28 ans, atteints de Dystrophie Musculaire de Duchenne dans 20 centres situés dans neuf pays. Les patients ont été suivis sur une période de 10 années au maximum. Nous avons comparé aucun traitement aux glucocorticoïdes ou une durée cumulée de traitement de moins de 1 mois versus un traitement sur une période de 1 année ou plus pour ce qui est de la progression de neuf maladies et paramètres de mobilité du significatifs sur le plan clinique, et de progression de la maladie au niveau des membres supérieurs. Nous avons utilisé les analyses de Kaplan-Meier pour comparer les groupes de traitements aux glucocorticoïdes pour ce qui est d’un temps supérieur à 5 secondes ou plus ou d’un temps supérieur à 10 secondes ou plus pour se mettre en position debout depuis une position couchée, pour ce qui est de la perte de capacité à se mettre debout depuis la position couchée, de la montée d’un escalier de escalier marches, de la capacité à faire se mouvoir un membre au-dessus de la tête, la fonction main vers bouche et la fonction manuelle. Le risque de décès était aussi évalué.
440 patients ont été recrutés au cours de deux périodes de recrutement (2006-2009 et 2012-2016). Les temps de progression de tous les événements évalués étaient significativement plus élevé chez les patients traités avec les glucocorticoïdes sur une durée d’une année ou plus que chez les patients traités avec les glucocorticoïdes sur une durée de moins d’un mois ou qui n’avaient pas reçu de traitement aux glucocorticoïdes (valeur de p au test de Mantel-Haenzel : p<0.0001). Un traitement aux glucocorticoïdes sur une durée d’un an ou plus était associé à une augmentation de l’âge médian de perte de mobilité de 2.1-2.7 ans et de perte de capacité du membre supérieur (évaluation en trois étapes) de 2.8-8.0 ans en comparaison d’un traitement effectué sur moins d’un mois. Le Deflazacort était associé à une augmentation de l’âge médian de perte de capacité, (…) en comparaison d’un traitement à la prednisone ou à la prednisolone (valeur de p au test de Mantel-Haenzel : p<0.012). 45 patients sont décédés au cours des 10 années de suivi. 39 (87%) de ces décès était attribuables à des causes liées à la Dystrophie Musculaire de Duchenne chez les patients dont la durée de prise de glucocorticoïdes était connue. 28 (9%) décès sont survenus chez 311 patients traités avec des glucocorticoïdes sur une durée d’une année ou plus en comparaison des 11 (19%) décès relevés chez 58 patients sans historique de prise de glucocorticoïdes (Odds Ratio 0.47, Intervalle de Confiance [IC] 95% 0.22-1.00 ; p=0.0501).
Chez des patients atteints de Dystrophie Musculaire de Duchenne, un traitement aux glucocorticoïdes est associé à un risque réduit de perte de mobilité sur le plan clinique et de progression de la maladie au niveau des membres supérieurs au cours de la vie. Prof Craig McDonald, MD, et al, dans The Lancet, publication en ligne en avant-première, 22 novembre 2017
Financement :  US Department of Education/National Institute on Disability and Rehabilitation Research; US Department of Defense; National Institutes of Health/National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases; and Parent Project Muscular Dystrophy.
Source: The Lancet Online / Traduction et adaptation : NZ

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