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Quel est le problème de la consanguinité ?

Publié le 18 novembre 2019 par Pege @pg120
Salut à tous,
Du site  Science& Vie :Les mariages en famille étaient communs au sein des dynasties royales. Un risque pour la progéniture, car les mutations génétiques défavorables peuvent ainsi s'accumuler dans le génome. Jusqu'à la stérilité. 
Quel est le problème de la consanguinité ?
¨ Il suffit de regarder la dynastie espagnole des Habsbourg (qui régna du XVIe à la fin du XVIIe siècles) pour en avoir un aperçu. On peut même dire qu'avec leur menton prognathe, leur lèvre inférieure gonflée et, au bout du compte, leur visage presque difforme, les Habsbourg constituent la meilleure campagne de sensibilisation contre les risques de l'endogamie, c'est-à-dire le fait de se reproduire avec un membre plus ou moins proche de sa famille. Au bout d'un certain temps, cela finit par se voir !
   Et s'il n'y avait que les difformités physiques : il faut surtout compter les maladies génétiques liées à l'abus de mariages consanguins  ce qui, dans le cas des Habsbourg, a carrément entraîné l'extinction de la lignée!
  
   Certes, le cas est extrême : des généticiens ont calculé que le coefficient de consanguinité de Charles II (le dernier des Habsbourg d'Espagne) atteignait le taux record de 0,25 (qui refète le degré d'apparentement de ses parents). A titre de comparaison, le coeffcient moyen dans la population française est de 0,0002.

Charles II d'Espagne était le fruit d'une consanguinité record


   Il n'empêche : l'union consanguine n'est pas un cadeau à faire aux enfants qui en naîtront, car elle augmente le risque de développer des maladies génétiques familiales. Explication : nos cellules abritent chacun de nos gènes en deux exemplaires, les allèles. L'un est d'origine maternelle, l'autre paternelle. Or, il arrive que l'un des allèles soit défectueux, après une mutation. En général, ces erreurs passent inaperçues, car l'autre allèle prend le relais. On parle alors de mutation récessive. Mais avec deux copies non fonctionnelles d'un gène, ce n'est pas la même histoire. La maladie génétique n'est plus très loin.
   Et voilà bien le hic : être issu de parents génétiquement proches augmente le risque qu'ils transmettent les mêmes versions mutées d'un gène, héritées d'un ancêtre commun. Hausse d'autant plus importante que les géniteurs sont très apparentés, voire eux-mêmes issus d'unions consanguines. Les conséquences sur la progéniture sont multiples : mortalité infantile accrue, augmentation des malformations congénitales ou des maladies génétiques rares.
   Elles peuvent se révéler à l'âge adulte, lorsque se déclarent cancers ou pathologies cardiaques d'origine génétique, mais aussi l'infertilité. Dans la population générale, on estime que le risque de naître avec une anomalie liée à une maladie génétique est de 2 à 3 %. Lors d'une union entre cousins germains, ce risque passe à 3, voire 4,5 %, et celui de mortalité infantile, à 3,5 %¨...
( Voir l'article au complet )
 https://www.science-et-vie.com/questions-reponses/quel-est-le-probleme-de-la-consanguinite-10572
  
Pégé
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