La drépanocytose, maladie de l’urgence

Nous reproduisons ci-après une article du Rotarien paru le 25/07/2014L’OMS estime que chaque année, environ 500 000 enfants viennent au monde atteints de la drépanocytose. En ce qui concerne les projets de réalisation, la drépanocytose apparaît en 4e position dans le classement OMS, après le VIH, le paludisme et la tuberculose. Cependant, le triste privilège de cette maladie est celui d’apparaître comme la maladie génétique la plus répandue dans le monde, mais aussi la moins connue, d’où un devoir et une urgence d’agir, pour les acteurs médicaux et publics, comme pour les associations investies.

La drépanocytose est une maladie chronique, dont le handicap croît avec l’âge. Il s’agit d’une atteinte des globules rouges, caractérisée par l'altération de l'hémoglobine, qui transporte l'oxygène dans le sang. Elle associe une anémie, souvent profonde, de type hémolytique, avec toutes les complications inhérentes à cette condition : une pathologie vasculaire grave, systémique pouvant se manifester, soit par une artériopathie (l’atteinte cérébrale étant la plus préoccupante, par l’accident vasculaire cérébral), soit les infarctus tissulaires divers dont la forme intra osseuse avec sa traduction hyperalgique (douleurs aiguës d’une fréquence telle, que même très souvent, la morphine ne soulage pas) est la manifestation la plus fréquente et la première cause d’hospitalisation. Ces éléments aboutissent au constat d’une espérance de vie amputée de 20 à 30 ans.

La drépanocytose est donc une maladie à la fois chronique, handicapante et très consommatrice de temps médical dans sa prise en charge régulière. C’est aussi une maladie de l’urgence, vu la rapidité avec laquelle certains processus septiques ou vaso-occlusifs peuvent déboucher sur des situations de défaillance multi-viscérale gravissime.
Il n’existe pas de soins curatifs, la prévention reste le moyen le plus efficace pour soulager les malades victimes d’une mutation d’un gène de l’hémoglobine qui provoque anémie et fatigue, une tendance aux infections graves, des lésions possibles de nombreux organes et des crises effroyables qui plongent le malade dans un abîme de douleurs.